감마 글로불린
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1. 개요
감마 글로불린은 질병에 대한 환자의 면역력을 일시적으로 높이기 위해 사용되는 주사 제제이다. A형 간염, 홍역 노출 환자, 신장 이식 환자 등에게 사용되며, 면역 결핍 환자의 면역력 증진에도 사용된다. 또한 특발성 혈소판 감소성 자반증과 같은 자가면역 질환 치료에도 사용되며, 가와사키병 치료에도 사용될 수 있다. 감마 글로불린 과잉은 고감마글로불린혈증, 결핍은 저감마글로불린혈증으로 알려져 있으며, 관련 질환을 감마병증이라고 한다. 브루톤 무감마글로불린혈증과 같은 질환 치료에도 사용된다. 과거에는 감마 글로불린 주사가 C형 간염을 전파할 위험이 있었으나, 현재는 혈액 검사를 통해 이러한 위험을 관리하고 있다.
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| 감마 글로불린 | |
|---|---|
| 감마 글로불린 | |
 | |
| 식별 | CAS 식별자: 9007-83-9 |
| 기타 식별자 | DrugBank: DB00089 |
| 특성 | |
| 분자량 | 150 kDa |
| 관련 항목 | |
| 관련 질병 | 저감마글로불린혈증 고감마글로불린혈증 |
| 면역글로불린 종류 | IgA IgD IgE IgG IgM |
2. 치료 목적으로의 사용
감마 글로불린 주사는 질병에 대한 면역력을 일시적으로 높이는 데 사용된다. A형 간염이나 홍역에 노출된 경우, 또는 혈액형이나 조직 적합성과 관계없이 신장 이식 공여자와 수혜자를 적합하게 만들기 위해 사용된다. X-연관 무감마글로불린혈증 및 과다 IgM 증후군과 같은 면역 결핍 환자의 면역력 증강에도 사용된다.
특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)과 같은 일부 면역 질환 치료에도 사용되며, 가와사키병에는 정맥 내 면역 글로불린(IVIG)이 사용될 수 있다.
만성 피로 증후군 환자에 대한 감마 글로불린 임상 시험에서는 뚜렷한 효과가 나타나지 않아, 이 치료법의 성공 여부는 불확실하다.
1953년, 감마 글로불린은 마비성 소아마비를 예방하는 것으로 나타났다.[3]
2. 1. 면역 증강
감마 글로불린 주사는 일반적으로 질병에 대한 환자의 면역력을 일시적으로 높이기 위해 투여된다. 골수 및 림프선 세포에서 유래된 물질이기 때문에, 감마 글로불린 주사는 수혈 및 정맥 내 약물 사용과 함께 C형 간염을 수혜자에게 감염시킬 수 있다.[7] 1989년에 C형 간염이 확인되자, 혈액 은행은 모든 헌혈자의 혈액에서 바이러스 유무를 검사하기 시작했다. 그러나 C형 간염은 적어도 1940년대부터 존재했던 것으로 알려져 있기 때문에, 1990년대 초 이전에 감마 글로불린 주사를 받은 사람은 감염 위험이 있었다.[7]가장 일반적으로는 A형 간염이나 홍역에 노출된 환자, 또는 혈액형이나 조직 적합성과 관계없이 신장 공여자와 수혜자를 적합하게 만들기 위해 주사한다. 또한 X-연관 무감마글로불린혈증 및 과다 IgM 증후군과 같은 면역 결핍으로 인해 자연적으로 감마 글로불린을 생성할 수 없는 환자의 면역력을 높이기 위해 주사한다.
감마 글로불린 주입은 특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP)과 같이 항체에 의해 혈소판이 공격받아 혈소판 수치가 심각하게 낮은 일부 면역 질환을 치료하는 데도 사용된다. 감마 글로불린은 비장이 항체가 표시된 혈소판을 무시하게 하여 혈소판이 생존하고 기능할 수 있도록 하는 것으로 보인다.
감마 글로불린 투여가 자가 면역 질환에 작용하는 또 다른 이론은 감마 글로불린을 분해하는 메커니즘을 과부하시키는 것이다. 분해 메커니즘을 과부하시키면 유해한 감마 글로불린의 혈청 내 반감기가 훨씬 짧아진다.
정맥 내 면역 글로불린(IVIG)은 가와사키병에 사용될 수 있다.
정맥 내 감마 글로불린은 2004년 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받아 신부전 환자의 항체를 감소시켜 다른 혈액형(ABO 부적합)의 공여자 또는 부적합한 조직 일치를 가진 공여자로부터 신장을 이식받을 수 있도록 했다. 로스앤젤레스의 세다스-시나이 메디컬 센터의 스탠리 조던이 이 치료법을 개척했다.[4]
2. 2. 자가면역질환 치료
감마 글로불린 주사는 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)과 같은 일부 면역 질환 치료에 사용된다. 감마 글로불린은 비장이 항체로 표시된 혈소판을 무시하게 하여 혈소판이 생존하고 기능하도록 돕는다.[7]감마 글로불린 투여가 자가 면역 질환에 작용하는 또 다른 기전은 감마 글로불린 분해 메커니즘을 과부하시키는 것이다. 분해 메커니즘이 과부하되면 유해한 감마 글로불린의 혈청 내 반감기가 짧아진다.
정맥 내 면역 글로불린(IVIG)은 가와사키병 치료에 사용될 수 있다.
2. 3. 신장 이식
정맥 내 감마 글로불린은 2004년 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받아 신부전 환자의 항체를 감소시켜 다른 혈액형(ABO 부적합)의 공여자 또는 부적합한 조직 일치를 가진 공여자로부터 신장을 이식받을 수 있도록 하였다. 이 치료법은 로스앤젤레스의 세다스-시나이 메디컬 센터의 스탠리 조던이 개척했다.[4]2. 4. 기타
일반적으로 감마 글로불린 주사는 질병에 대한 환자의 면역력을 일시적으로 향상시키기 위해 제공된다.[7] 골수 및 림프선 세포에서 유래된 물질이기 때문에 감마 글로불린 주사는 수혈 및 정맥 내 약물 사용과 함께 C형 간염을 수혜자에게 감염시킬 수 있다. 1989년에 C형 간염이 확인되자, 혈액 은행은 모든 헌혈자를 대상으로 혈액에 바이러스가 있는지 선별하기 시작했다. 그러나 C형 간염은 적어도 1940년대 이래로 존재한 것으로 알려져 있기 때문에 1990년대 초 이전에 받은 감마 글로불린 주사는 수혜자에게 C형 간염이 감염될 위험이 있었다.가장 일반적으로 주사는 A형 간염 또는 홍역에 노출된 환자, 또는 혈액의 유형이나 조직 일치와 상관없이 신장 기증자와 수용자를 양립시키기 위해 사용된다. 또한 주사는 X-연관 무감마글로불린혈증 및 과 IgM 증후군과 같은 면역 결핍으로 인해 자연적으로 감마 글로불린을 생성할 수 없는 환자의 면역력을 높이기 위해 사용된다.
또한 감마 글로불린 주사는 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)과 같은 일부 면역학적 질병을 치료하는 데 사용된다. 감마 글로불린은 비장이 항체 표시된 혈소판을 무시하게 하여 생존하고 기능할 수 있게 한다.
만성 피로 증후군 환자에서 감마 글로불린에 대한 최근의 임상 시험은 눈에 띄는 이점이 없었다. 이 치료의 성공 여부는 불확실하다.
자가 면역 질환에서 감마 글로불린 투여가 어떻게 작동하는지에 대한 또 다른 이론은 감마 글로불린을 분해하는 메커니즘을 과부하시키는 것이다. 분해 메커니즘에 과부하가 걸리면 해로운 감마 글로불린이 혈청에서 수명이 절반으로 짧아진다.
정맥 면역 글로불린(IVIG)은 가와사키병에 사용될 수 있다.
정맥성 감마 글로불린은 2004년 미국 식품의약국(FDA) 승인을 받았으며, 신장 기능 장애가 있는 환자의 항체를 줄여 혈액형이 다른 기증자(ABO 호환 불가) 또는 수용할 수 없는 조직과 일치하는 사람의 신장을 수용할 수 있다. 로스앤젤레스 세다스-시나이 메디컬 센터의 스탠리 조던이 치료를 개발했다.[4]
3. 병리학
감마 글로불린의 과잉은 고감마글로불린혈증, 결핍은 저감마글로불린혈증으로 알려져 있다.[1] 감마 글로불린 관련 질병은 감마 병증이라고 한다.[1]
3. 1. 고감마 글로불린 혈증
감마 글로불린의 과잉은 고감마글로불린혈증으로 알려져 있다.[1] 감마 글로불린 관련 질병은 감마 병증이라고 한다.[1]3. 2. 저감마 글로불린 혈증
감마 글로불린이 부족한 상태는 저감마글로불린혈증이라고 한다. 감마 글로불린과 관련된 질병을 감마병증이라고 한다.브루톤 무감마글로불린혈증은 B세포 전구체의 성숙 실패로 인해 출생 후 초기에 반복적인 감염을 일으키는 X 염색체 열성 질환이다. 정맥 내 면역 글로불린으로 치료하지 않으면 환자는 종종 사망한다.
3. 3. 감마 병증
감마 글로불린 과잉은 고감마글로불린혈증으로 알려져 있고, 결핍은 저감마글로불린혈증으로 알려져 있다.감마 글로불린 관련 질병을 감마 병증이라고 한다. 미지의 단클론 감마병증이 그 예이다.
브루턴 무감마글로불린혈증은 X 염색체 열성 질환으로, 출생 후 초기에 반복적인 감염이 나타나는 것이 특징이다. 이는 B세포 전구체의 성숙 실패로 인해 발생한다. 정맥 내 면역 글로불린으로 치료하지 않으면 환자는 종종 사망한다.
3. 4. 브루턴 무감마글로불린혈증
브루턴 무감마글로불린혈증은 X 염색체 열성 질환으로, 출생 후 초기에 반복적인 감염이 나타난다. 이는 B세포 전구체의 성숙 실패로 인해 발생한다. 정맥 내 면역 글로불린으로 치료하지 않으면 환자는 종종 사망한다.참조
[1]
서적
Textbook of Medical Biochemistry
https://books.google[...]
Orient Blackswan
2004-10
[2]
서적
Clinical Biochemistry E-Book: An Illustrated Colour Text
https://books.google[...]
Elsevier Health Sciences
2013-06-07
[3]
논문
Evaluation of Red Cross gamma globulin as a prophylactic agent for poliomyelitis. IV. Final report of results based on clinical diagnoses
1953
[4]
웹사이트
Multi-center Study Finds Therapy Boosts Kidney Transplants In 'Highly Sensitized' Patients
https://www.scienced[...]
2004-12-08
[5]
서적
Textbook of Medical Biochemistry
https://books.google[...]
Orient Blackswan
2004-10
[6]
서적
Clinical Biochemistry E-Book: An Illustrated Colour Text
https://books.google[...]
Elsevier Health Sciences
2013-06-07
[7]
웹인용
Multi-center Study Finds Therapy Boosts Kidney Transplants In 'Highly Sensitized' Patients
https://www.scienced[...]
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